Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз — это редкое, очень тяжелое и необратимое заболевание легких. Термин «идиопатический» означает, что причина развития болезни неизвестна. «Легочный» указывает на страдающий в результате орган, а «фиброз» означает рубцевание. То есть идиопатический легочный фиброз — это рубцевание легких, развивающееся по неустановленным причинам.

Со временем рубцы существенно затрудняют расширение легких, необходимое для дыхания. Это нарушение совокупно называют ограничительными (рестриктивным) легочными заболеваниями. Тем не менее, неспецифические симптомы идиопатического легочного фиброза могут привести к ошибочному диагностированию обструктивных легочных нарушений, таких как хроническое обструктивное заболевание легких или астма. В отличие от идиопатического легочного фиброза и прочих ограничительных легочных заболеваний, при которых легкие не могут полностью расшириться на вдохе, обструктивные нарушения предполагают блокировку или сужение дыхательных путей.


Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, вот небольшая статистическая информация об этом заболевании.

Идиопатический легочный фиброз в цифрах

  • Каждый год фиксируется от 30 до 40 новых случаев
  • Как правило, заболевание поражает лиц в возрасте свыше 50 лет.
  • Более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз

Работа легких при идиопатическом легочном фиброзе

Чтобы лучше понимать суть идиопатического легочного фиброза, важно разобраться в принципе работы легких. При вдохе воздух поступает из ротовой полости в трахею — трубку, которая соединяет рот и нос с легкими. Опускаясь по трахее через бронхи, он попадает в правое и левое легкие. Бронхи имеют массу ответвлений и внешне напоминают перевернутое вверх ногами дерево.

На конце каждой ветки расположены особые мешочки, называемые альвеолами. Вокруг альвеол находятся капилляры — крошечные кровеносные сосуды, в итоге соединенные с сердцем. Альвеолы позволяют кислороду из вдыхаемого воздуха поступать в кровь, где он хранится в эритроцитах и вместе с ними переносится во все части тела. Кроме того, альвеолы обеспечивают обратный вывод из крови в воздух двуокиси углерода.

Как работают легкие?

Воздух попадает в легкие через трахею, спускаясь туда через ряд разветвляющихся дыхательных путей — бронхов. Они, в свою очередь, разделяются на бронхиолы и миллионы крошечных альвеолярных мешочков.

Кислород (O2) из воздуха проходит через тонкие стенки альвеол в расположенные рядом крошечные кровеносные сосуды. Здесь молекулы кислорода крепятся к эритроцитам и вместе с ними переносятся во все части тела.

Двуокись азота (CO2) передается из эритроцитов в альвеолы и через них выводится из организма на выдохе.

В норме кислород легко проходит через бронхи к альвеолам, откуда и попадает в кровоток. Однако у людей с идиопатическим легочным фиброзом из-за рубцов легкие не могут функционировать должным образом. Рубцы формируются в пространствах между альвеолярными мешочками, снижая количество воздуха, которое легкие могут передать в кровоток. Это приводит к одышке и утомляемости. По мере прогрессирования идиопатического легочного фиброза и снижения производительности легких одышка усугубляется. Зачастую для облегчения состояния пациентов с пониженной функцией легких назначается кислородная терапия.

Диагностика и лечение

Диагностика идиопатического легочного фиброза может превратиться в длительный и сложный процесс. На самом деле, более чем в 50% случаев вначале врачи выносят ошибочный диагноз. Объясняется это редкостью заболевания и тем, что симптомы легко спутать с другими болезнями, например, хроническим обструктивным заболеванием легких, сердечными нарушениями и обычными проявлениями старения.


Однако ранняя диагностика идиопатического легочного фиброза крайне важна, поскольку это заболевание является прогрессирующим. Это значит, что со временем состояние будет ухудшаться, иногда — стремительно. Поскольку лекарства от идиопатического легочного фиброза не существует, доступные терапевтические методики направлены, прежде всего, на замедление прогрессирования. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем скорее вы с врачом сможете обсудить варианты лечения.

Скорее всего, он назначит несколько дополнительных диагностических процедур, включая особый рентген грудной клетки, известный как компьютерная томография высокого разрешения, и тесты функции легких. Иногда также требуется легочная биопсия (получение образца ткани из легких). Врач может направить вас на прием к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких, который обладает необходимыми знаниями и опытом для диагностики и лечения идиопатического легочного фиброза.

Заручитесь поддержкой

Идиопатический легочный фиброз — это эмоционально тяжелое заболевание, которое способствует некоторой изоляции от общества. Однако крайне важно помнить, что вы не одиноки. Возможно, будет полезно связаться с другими людьми, страдающими той же проблемой. Для получения соответствующих контактных данных, а также рекомендаций по максимальному снижению дискомфорта в повседневной жизни обратитесь к врачу.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Симптомы

Симптомы и тяжесть идиопатического легочного фиброза в каждом конкретном случае отличаются. В то же время, существует несколько общепринятых симптомов, на которые следует прежде всего обратить внимание:

Одышка

  • Это состояние, известное также как диспноэ, непрерывно усугубляется, заставляя многих пациентов прибегнуть к дополнительному источнику кислорода

Хронический сухой кашель

  • Как правило, кашель не сопровождается отделением мокроты
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует кашель
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует типичный сухой кашель

Треск при дыхании

  • Прослушивая пациентов с идиопатическим легочным фиброзом при помощи стетоскопа, врачи отмечают характерные звуки, напоминающие застежку-липучку

Утомляемость и слабость

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Потеря аппетита / необъяснимое снижение массы тела

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Общие жалобы

  • Мышечная и суставная боль, отек, сухость глаз и слизистой оболочки рта — все они являются частыми жалобами пациентов с идиопатическим легочным фиброзом

Утолщение концевых фаланг пальцев

  • Ткань, располагающаяся под ногтями, утолщается, приводя к изгибанию ногтей вниз
  • Этот симптом наблюдается примерно у 50% всех больных идиопатическим легочным фиброзом
  • Считается, что подобное явление объясняется недостаточным уровнем кислорода в крови

Как облегчить задачу врача

Такие симптомы идиопатического легочного фиброза, как удушье, сдавленность в груди и утомляемость, могут быть признаками массы других заболеваний. Например, астма, хроническое обструктивное заболевание легких и хроническая сердечная недостаточность обычно сопровождаются теми же проявлениями. Более того, нужно понимать, что терапевт (врач общей практики) вряд ли сталкивался с большим количеством случаев идиопатического легочного фиброза, если вообще хоть раз видел таковые. Как уже было сказано, примерно в 50% случаев врачи ошибочно диагностируют вместо идиопатического легочного фиброза какое-то другое заболевание.

Если вы четко видите совпадение ряда важных симптомов, тщательно объясните это терапевту, чтобы он направил вас на более детальный осмотр к пульмонологу — специалисту по заболеваниям легких. Однако и здесь стоит отметить, что из-за редкости болезни далеко не все пульмонологи имеют опыт ее диагностирования. Именно поэтому вы можете попытаться самостоятельно найти профильного специалиста, который точно знаком с идиопатическим легочным фиброзом, его течением и последними тенденциями в лечении его симптомов.

Имейте в виду, что на ранних стадиях проявления болезни могут отсутствовать, хотя большинство пациентов отмечают постепенное ухудшение функции легких. В некоторых случаях возможны так называемые обострения — внезапные и существенные ослабления функции легких без очевидных на то причин. Такие обострения могут иметь серьезные последствия, например, полную утрату контроля над легкими и выплывающую из этого необходимость в госпитализации.

Как диагностируется идиопатический легочный фиброз

Диагностика

Диагностика идиопатического легочного фиброза зачастую становится длительным и сложным процессом. Происходит это из-за того, что это заболевание является редким, и многие врачи попросту с ним не знакомы. Его симптомы, включая постоянный кашель, одышку и утомляемость, сопровождают массу других респираторных (и не только) болезней, поэтому идиопатический легочный фиброз очень легко спутать с другим состоянием. Во многих случаях с момента возникновения симптомов и до получения правильного диагноза уходит от 1 до 2 лет.

В то же время, ранняя диагностика заболевания крайне важна, поскольку идиопатический легочный фиброз является непрерывно прогрессирующим заболеванием. При ранней же диагностике лечение, направленное на замедление этого прогрессирования, можно начать на раннем этапе. В целом чем раньше выявляется болезнь, тем быстрее вы вместе с врачом сможете изучить доступные варианты лечения и выбрать оптимальный. Существуют определенные шаги, позволяющие ускорить процесс диагностики.

Подготовка к диагностике

Изучение симптомов и факторов риска

Первым шагом диагностического процесса является четкое определение симптомов. Как только вы это сделаете, вы сможете гораздо лучше объяснить врачу собственное самочувствие. Чем больше информации он получит о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях, тем лучше.

Иногда на приеме сложно вспомнить все симптомы, поэтому целесообразно будет заблаговременно выписать их на бумагу. Таим образом вы отправитесь на прием подготовленным, а врач получит максимально полную и четкую картину симптомов.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, постарайтесь обосновать это подозрение врачу.

Поиск пульмонолога

Пульмонолог — это врач, специализирующийся на легочных заболеваниях. Если вы считаете, что причиной ваших симптомов может быть идиопатический легочный фиброз, настойчиво попросите терапевта направить вас на прием к пульмонологу. Скорее всего, профильный специалист будет знаком с этим заболеванием и сможет быстрее поставить правильный диагноз.

Кроме того, существуют медицинские центры, специализирующиеся на легочных заболеваниях. У работающих там специалистов наверняка есть опыт лечения даже редких болезней, в том числе идиопатического легочного фиброза.

Как будет проходить прием?

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

Компьютерная томография легких высокого разрешения

Обеспечивает подробное изображение легких, помогая врачу распознать рубцовую ткань и диагностировать или исключить идиопатический легочный фиброз на ранней стадии.

Хирургическая биопсия легких

При необходимости в рамках биопсии врач возьмет образец легочной ткани для последующего изучения под микроскопом и исключения других возможных причин проявившихся симптомов.

Газовый анализ артериальной крови

При необходимости врач назначит анализ крови, позволяющий измерить содержание кислорода и других газов в крови.

Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж

При необходимости врач посредством тонкой гибкой трубки с камерой на конце исследует дыхательные пути в легких. Эту процедуру называют бронхоскопией.
Бронхоальвеолярный лаваж во время бронхоскопии позволяет врачу собрать клетки вокруг альвеолярных мешочков для последующего изучения.

Рентген грудной клетки

Обеспечивает структурное изображение органов грудной клетки, включая легкие. Может применяться для выявления рубцовой ткани.

Тест под нагрузкой

Одной из разновидностей является 6-минутная ходьба. В рамках этого теста врач попросит вас ходить, а сам в это время будет изучать работу легких и сердца при физической нагрузке.

Пульсовая оксиметрия

Процедура предполагает размещение на пальце или мочке уха небольшого датчика, измеряющего при помощи света количество кислорода в крови.

Тесты функции легких

При помощи специальной трубки измеряют характеристики на вдохе и выдохе.

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Как бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза?

Как бороться с симптомами?

Существует целый ряд мер, помогающих эффективно бороться с симптомами идиопатического легочного фиброза и позволяющих как можно дольше сохранять способность к выполнению повседневных действий.

Используемые при этом подходы разработаны для удовлетворения уникальных потребностей каждого отдельного пациента. Важно понимать, что у каждого человека свой перечень перенесенных ранее заболеваний. Кроме того, зачастую идиопатический легочный фиброз сопровождается и другими нарушениями здоровья, которые могут, в свою очередь, негативно сказывать на течении основного заболевания.

Также следует понимать, что у каждого пациента идиопатический легочный фиброз протекает по-своему. Кто-то после диагностирования болезни живет недолго, но достаточно случаев, когда человеку удавалось прожить существенно дольше среднестатистических показателей. Работая вместе, вы с врачом должны разработать план борьбы с симптомами, главной целью которого является как можно более продолжительное сохранение активности и самостоятельности. Ниже описаны наиболее распространенные методики.

Методики борьбы с симптомами

Легочная реабилитация

  • Включает в себя ряд общих и дыхательных упражнений.
  • Цель — помочь пациенту «выжать» максимум из доступных ему способностей.

Кислородная терапия

  • Рекомендована пациентам с низким уровнем кислорода в крови.
  • Помогает при удушье и позволяет принимать участие в программе легочной реабилитации.

Трансплантация легких

  • Позволяет увеличить как продолжительность жизни, так и способность к выполнению повседневных действий.
  • Показана лишь пациентам, у которых отсутствуют другие тяжелые заболевания, такие как рак, нарушения работы сердца, почек или печени, хронические инфекции и т.д.
  • В данный момент во многих странах именно идиопатический легочный фиброз является основной причиной трансплантации легких.
  • Следует отметить, что эта процедура сопровождается существенными рисками, заключенными в самой операции. Она может привести к инфекции, раку (из-за применения препаратов, подавляющих действие иммунной системы) и даже смерти. Именно поэтому рассмотрение трансплантации в качестве варианта лечения требует тщательного предварительного обследования и изучения имеющихся рисков.

Клинические испытания

  • Для некоторых людей участие в клинических испытаниях может быть приемлемым вариантом лечения.
  • Обсудите с лечащими врачами состояние вашего здоровья и доступные методики лечения.

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось выше, страдающие идиопатическим легочным фиброзом люди часто сталкиваются и с другими сопутствующими заболеваниями. К таковым относятся ожирение, диабет, легочная гипертензия, синдром обструктивного апноэ во сне, ишемическая болезнь сердца и эмфизема.

Все они также требуют отдельного медикаментозного (и не только) лечения. Кроме того, они часто оказывают негативное влияние на течение основного идиопатического легочного фиброза. Не забывайте принимать назначенные врачом препараты и не нарушайте установленный график приема.

При возникновении любых вопросов о состоянии вашего здоровья или принимаемых лекарственных средствах не стесняйтесь адресовать их врачу.